Es importante saber de que se trata fisiopatológicamente este fenómeno, cómo debemos empezar el estudio y como y cuando debemos actuar para evitar complicaciones, por tal razón en esta ocasión hablaremos del RP su definición, epidemiología, clasificación, fisiopatología, manifestaciones clínicas, enfoque diagnóstico, tratamiento y pronóstico. Recordar que se darán datos claves y trascendentales, si se quiere profundizar se invita a leer la bibiliografía y lecturas recomendadas.
Definición
El RP se define como una respuesta vascular exagerada ante temperaturas frías o estrés emocional, produciendo un cambio de color trifásico característico generalmente en dedos de manos y pies que va del blanco (palidez), al azul (cianosis) y al rojo (rubicundez). Generalmente se acepta que haya al menos el cambio bifásico de color (palidez y cianosis) para definir la existencia de RP.
Nota: Según un consenso del 2011 la Royal Society of Medicina desaconseja el uso del término: Enfermedad de Raynaud o Síndrome de Raynaud y sólo se debería usar el término Fenómeno de Raynaud.
Epidemiología
Tiene una prevalencia de 3% a 12.5% en Hombres y de 20,6% en Mujeres.
Es más común en climas fríos, inicia en edades menores en la mujer y se relaciona con antecedentes familiares de RP. El tabaquismo es un factor de riesgo claramente asociado.
Clasificación
El RP se divide en primario y secundario.
Primario: Es el RP idiopático, que se produce caracteristicamente por una vasconstricción exagerada ante el frío o el estrés emocional, no presenta una enfermedad que explique el cuadro. Típicamente se da entre los 15 a 30 años, más en mujeres y con antecedentes familiares de RP. Pueden existir comorbilidades como hipertensión, diabetes, etc que agraven los ataques.
Secundario: Es el RP causado por alguna enfermedad, aunque generalmente es asociado con enfermedades autoinmunes también otros tipos pueden producirla,entre lo más relacionado con RP se encuentra:
- Enfermedades Autoinmunes: Destacan la Esclerosis Sistémica (ES), en la cual el RP se presenta en mas del 90%, incluso expertos creen que si un paciente no presenta RP se podría descartar ES. Otras enfermedades asociadas son la Enfermedad Mixta del Tejido conectivo (EMTC), Lupus eritematoso sistémico (LES), las miopatías inflamatorias, el S. Sjogren y la Atritis reumatoide.
- Fármacos: Destacan las anfetaminas y los agentes quimioterapéuticos.
- Enfermedades Hematológicas: Destacan la crioglobulinemia, la enfermedad por aglutininas frías, las policitemias, entre otras.
- Otros: Enfermedades arteriales oclusivas, hipotiroidismo, causas ocupacionales y ambientales de trauma vascular, neoplasias, etc.
Fisiopatología
Los mecanismos de respuesta vascular ante el frío, son controlados principalmente por un estimulo neural, hormonas circulantes, y liberación de sustancias por las celulas, principalmente el endotelio. A grosso modo se puede resumir en un estimulo adrenergico, acción de hormonas vasoconstrictoras y el equilibrio de sustancias liberadas por el endotelio ante el frío local y el estrés emocional.
En el RP primario se ha asociado principalmente a una hierfunción de los recptores alfa 2C del musculo liso arteriolar que genera vasoconstricción exagerada.
Nota: Nunca olvidar!!..el RP primario se asocia a alteraciones FUNCIONALES y el RP secundario a alteraciones ESTRUCTURALES.
Manifestaciones Clínicas.
Típicamente ante un estímulo, ya sea frío o estrés emocional, de manera súbita inicia una percepción de frío en los dedos generalmente de la mano, inicialmente en un dedo y después se extiende a los demás, los más afectados son el dedo indice, el medio y el anular, cambiando de color hacia el pálido y luego hacia el cianótico persistiendo por 15 a 20 minutos, posteriormente se genera la reperfusión con la típica rubicundez local. En la imagen se observa A: el inicio del cuadro con la palidez, B: la fase cianótica.
Imagen tomada de: Uptodate, Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon Author, Fredrick M Wigley MD
Otros síntomas que pueden acompañar al cambio de coloración, son: el dolor, el entumecimiento, percepción de picadas o agujas.
Enfoque Diagnóstico.
El diagnóstico del RP es totalmente clínico y se hace con el interrogatorio o en algunas ocasiones se le pide al paciente que lleve un diario y describa los síntomas, el tiempo de duración, las zonas afectadas, los desencadenantes y que si es posible tome fotografías del episodio. En general, podemos hacer el diagnóstico, si el paciente refiere sensibilidad al frío y cambio de color ante el estímulo.
Ya diagnosticado el RP debemos realizar una anamnesis y un examen físico completo para intentar diferenciar entre RP primario y RP secundario. Las características que debemos tener en cuenta para orientar el diagnóstico es:
RP primario:
- Edad más joven, generalmente < 30 años.
- Sexo femenino
- Componente genético
- Sin signos o síntomas de enfermedad subyacente
- Normalidad en la capilaroscopia
- Sin signos de gangrena o ulceras
- VSG negativo
- ANAs negativo
RP secundario:
- Mayor edad > 30 años
- Signos o síntomas de enfermedad subyacente
- Signos de ulceras en piel o cicatriz de gangrena
- Síntomas severos en la presentación del cuadro (generalmente, dolor intenso)
- Presentación inusual (compromete pulgar, unilateral)
- VSG postivo
- ANAs positvo
Hay que aclarar que el enfoque debe ser totalmente clínico y no es necesario examenes rutinarios de sangre. En la medidia de lo posible se debe realizar capilaroscopia a todas las personas con RP, principalmente a los que presenten en la Historia clínica características de RP secundario. Dependiendo de la historia clínica y el examen físico completo, se determina si tiene características de RP secundario y se procede a realizar examenes específicos y a remitir al especialista, en este caso reumatólogo. Los exámenes recomendados en primera instancia ante la sospecha de RP secundario son:
- Hemoleucograma completo
- VSG
- ANAs
- Complemento C3 y C4
- Anticuerpos específicos para Esclerosis Sistémica.
NOTA: En caso de presentación unilateral, lo recomendado es enviarle al paciente radiografía de torax o RMN, para investigar un sindrome de la salida del tórax.
Para términos prácticos el médico de atención primaria debe quedarse y manjar a los pacientes que cumplan criterios clínicos de RP primario y remitir a los pacientes con características de RP secundario.
Tratamiento
En este apartado se abordará principalmente el manejo del RP primario ya que el tratamiento del RP secundario se encamina hacia la enfermedad de base.
El primer paso para el manejo de los pacientes con RP es el cambio en el estilo de vida, se debe seguir las siguientes recomendaciones:
- Evitar las temperaturas frías
- Evitar el cambio abrupto de temperatura
- Mantener calientes las manos, por ejemplo con el uso de guantes de invierno.
- Saber como abortar una crisis, por ejemplo frotando las manos o poniéndolas en regiones calientes como las axilas
- Dejar de fumar
- Evitar algunos medicamentos tales como: Anfetaminas, sumatriptán, medicamentos con cafeina, metilfenidato, ergotamina, etc
- Evitar trabajos que incluyan vibración de las extremidades
- Evitar trauma repetido de los dedos
- Controlar el estrés emocional.
Tratamiento farmacológico:
Calcioantagonistas (CCBs): Los más estudiados son la nifedipina y el amlodipino, han mostrado ser eficaces para el RP primario, aunque en el secundario son usados, tienen menos eficacia. Se recomienda las presentaciones de liberación retardada por la comodidad para los pacientes y el menor riesgo cardiovascular, los efectos adversos más comunes incluyen, edema, cefalea, mareo y taquicardia. Nifedipina (30 a 180 mg/día) Amlodipino (5 a 20 mg/día) se recomienda iniciar con la dosis más baja e ir titulando según respuesta.
Otros: En caso de no tolerar los CCBs, existen otros medicamentos que son se segunda linea, entre ellos:
- Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, Sildenafil, en un estudio aleatorizado controlado doble ciego, se concluyó beneficio en la cicatrización de ulceras y en RP severo, faltan estudios para mejorar su evidencia.
- Prostaglandinas, El más estudiado es el iloprost, sus efectos adversos son similares a los CCBs, la EULAR las recomienda en pacientes refractarios a los CCBs.
- Nitratos tópicos, Su uso se asoció a disminución de la gravedad pero no de la frecuencia ni la duración.
- ARA2, Losartán, En un estudio se encontró que es más eficaz que la nifedipina, pero falta evidencia para recomedarlo.
- Antagonistas de los receptores alfa1, Prazosin, sus efectos adversos superan el beneficio.
- Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, Fluoxetin, se podría usar en pacientes que no toleran la hipotensión de los otros medicamentos.
- Inyección de toxina botulinica, Falta evidencia, aunque hasta ahora ha resultado ser eficaz.
- Otros, Las estatinas, se han encontrado eficaces para tratar pacientes con ulceras digitales, la Aspirina, se usa comúnmente aunque la evidencia al respecto es muy baja, N- acetilcisteína se halló eficaz pero falta evidencia y el Bosentán (antagonista de los receptores de endotelina) la EULAR la recomienda en pacientes refractarios a CCBs y prstaglandinas.
Pronóstico
El pronóstico de la RP secundario depende de la enfermedad de base. El del RP primario es bueno, un tercio de los pacientes remiten en un lapso de 7 a 14 años, en la mayoría los síntomas no son de gravedad y son fáciles de manejar, en un pequeño porcentaje el RP genera un impacti significativo en la calidad de vida.
Espero sea de ayuda,
Jaime Alberto Gómez Rosero
Autor Blog.
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Bibliografía y lecturas recomendadas,
* Farreras, Medicina Interna 17 edición, 2012, cap 126, esclerodermia.
* Manual SER, 2014, capitulo 30, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO DEL FENÓMENO DE RAYNAUD J.J. ALEGRE SANCHO.
* Harrison, Medicina Interna, 18va Edición, 2012 Capitulo, 323 Esclerosis sistémica (esclerodermia) y trastornos relacionados ,John Varga.
* Diagnosis and management of Raynaud’s phenomenon
Uptodate, Clinical manifestations and diagnosis of the Raynaud phenomenon Author, Fredrick M Wigley MD, 2015
* Uptodate, Initial treatment of the Raynaud phenomenon AuthorFredrick M Wigley, MD, 2015.
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